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【健康科普】多发性骨髓瘤

发布时间:2023/06/15 点击数: 字体:


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多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)是一种常见的恶性血液系统疾病。随着环境污染、诊断水平的提高,发病率逐年提高。本病的中位发病年龄在65岁,但也有越来越多的中年罹患趋势。

一、病因及发病机制

病因不明,在骨髓瘤患者培养的树突状细胞中,发现了与卡波西肉瘤相关的疱疹病毒,这提示两者存在一定的联系。其发病特征是恶性单克隆浆细胞无节制地增生、广泛浸润,产生的大量单克隆免疫球蛋白沉积,使得正常多克隆浆细胞的增生和多克隆免疫球蛋白的分泌受到抑制,从而引起广泛骨质破坏、反复感染、贫血、高钙血症、高黏滞综合征、肾功能不全等一系列临床表现。因其首诊时临床表现的多样性,常常导致误诊、漏诊。


二、临床表现

多发性骨髓瘤起病徐缓,可有数月至十多年无症状期,早期易被误诊。临床表现繁多,主要有贫血、骨痛、肾功能不全、感染、出血、神经症状、高钙血症、淀粉样变等。

(一)多发性骨髓瘤瘤细胞浸润表现

1、骨痛、骨骼变形和病理骨折 骨髓瘤细胞分泌破骨细胞活性因子而激活破骨细胞,使骨质溶解、破坏,骨骼疼痛是最常见早期出现的症状,约占70%,多为腰骶、胸骨、肋骨疼痛。由于瘤细胞对骨质破坏,引起病理性骨折,可多处骨折同时存在。

2、贫血和出血 贫血较常见,为首发症状,早期贫血轻,后期贫血严重。血小板减少,出血症状多见、皮肤粘膜出血较多见,严重可见内脏及颅内出血。

3、肝、脾、淋巴结和肾脏浸润 肝、脾轻度、中度肿大,颈部淋巴结肿大,骨髓瘤肾。

4、其他症状 部分病人在早期或后期可出现肢体瘫痪、嗜睡、昏迷、复视、失明、视力减退。


(二)多发性骨髓瘤细胞分泌大量M蛋白引起的症状

1、多发性骨髓瘤的继发感染 感染多见于细菌,亦可见真菌、病毒,最常见为细菌性肺炎、泌尿系感染、败血症,病毒性带状庖疹也可见。

2、多发性骨髓瘤的肾功能损害 50%-70%病人尿检有蛋白、红细胞、白细胞、管型,出现慢性肾功能衰竭、高磷酸血症、高钙血症、高尿酸血症,可形成尿酸结石。

3、多发性骨髓瘤的高粘滞综合征 约为2%-5%发生率,头晕、眼花、视力障碍,并可突发晕厥、意识障碍。多见于IgM型多发性骨髓瘤。

4、多发性骨髓瘤的淀粉样变 发生率为5%-10%,常发生于舌、皮肤、心脏、胃肠道等部位。 


三、并发症


1、病理性骨折,常见于颅骨、盆骨、肋骨、脊柱骨骨折等。

2、骨髓瘤合并高钙血症在欧美患者中的发生率可达30%~60%,临床可表现为食欲不振、恶心、呕吐、烦渴性多尿、昏迷。

3、肾脏损害是常见和重要的并发症,也是患者死亡的主要原因之一。

4、急、慢性肾功能衰竭是多发性骨髓瘤的重要并发症之一,也是诊断上的重要线索,它可发生在多发性骨髓瘤的任何阶段。

5、在患者中10%高黏滞综合征,常表现视力下降、意识障碍、中枢神经系统紊乱、心衰等。

6、血液系统并发症有贫血、出血、血栓。

7、可反复出现感染、发热。如皮肤感染、肺部感染等。

8、淀粉样变性,引起相应的临床表现,包括舌肥大、腮腺肿大、心肌肥厚、心脏扩大、腹泻、外周神经病、肝脾肿大等。

9、合并神经系统损害的发病率为28.6%~40%,包括脊髓压迫、神经根脊髓压迫等。

四、疾病诊断

1、好发年龄多为40岁以上,男多于女。病变前期可无明显症状,仅存在血沉增快、贫血、蛋白尿等症状。

2、可有骨关节、腰背疼痛、颅骨、胸肋骨瘤形成,以胸肋、锁骨连接处发生串珠样结节及溶骨性钻凿样或鼠咬状圆形骨质缺损为特征,可出现病理性骨折、截瘫、肋间及坐骨神经痛等。

3、可损害肾脏而造成蛋白尿、肾小管病、肾病综合征、尿毒症等。

4、因血液粘稠度增高而引起头晕、头痛、视力障碍、胸闷、眩晕、出血等症状。易引起肺部、泌尿系感染。

5、实验室检查

五、鉴别诊断

多发性骨髓瘤是较易发生误诊的内科疾患之一。在临床上常被误诊为“骨质疏松”、“骨转移癌”、“腰椎结核”、“肾病”、“复发性肺炎”、“泌尿系感染”等病。在诊断时需与反应性浆细胞增多症、意义未明单克隆免疫球蛋白血症、原发性巨球蛋白血症、原发性系统性淀粉样变性、伴发于非浆细胞病的单克隆免疫球蛋白增多、骨转移癌、原发于骨的肿瘤、原发性肾病、甲状旁腺功能亢进等病鉴别。

六、预防措施

 多发性骨髓瘤常见的并发症也是患者死亡的主要原因之一,本病的发生与环境等因素有关,故预防多发性骨髓瘤发生,增强病人的体质,积极治疗慢性疾患,避免射线及化学毒物的接触,对于疾病的防治具有重要的意义。

七、家庭护理

1.可适当活动,避免负载过重,防止跌、碰伤,视具体情况使用腰围、夹板,但要防止由此引起血液循环不良。如病人因久病消耗,机体免疫功能降低,易发生合并症时,应卧床休息,减少活动。有骨质破坏时,应绝对卧床休息,以防止引起病理性骨折。

2.睡硬板床,忌用弹性床。保持病人有舒适的卧位,避免受伤,特别是坠床受伤。

3.饮食给予高热量、高蛋白、富含维生素、易消化的饮食。肾功能不全的患者,应给予低钠、低蛋白或麦淀粉饮食,以减轻肾脏负担。如有高尿酸血症及高钙血症时,应鼓励病人多饮水,每日尿量保持在2000ml以上,以预防或减轻高钙血症和高尿酸血症。

4.对肢体活动不便的老年卧床患者,应定时协助翻身,动作要轻柔,以免造成骨折。受压处皮肤应给予温热毛巾按摩或理疗,保持床铺干燥平整,防止褥疮发生。

5.口腔护理,肾功能损害的病人,因代谢物积累过多,部分废物进呼吸道排出而产生口臭,影响病人食欲,应做好口腔护理,并给予0.05%洗必泰液和4%碳酸氢钠液交替漱口,预防细菌和真菌感染。

6.疼痛护理,随着病情进展,骨痛症状难以缓解,骨痛程度轻重不一,神经根可因受压而出现神经痛。要关心体贴病人,尽量减轻病人痛苦。尤其对病人因身体活动时引起的疼痛,应密切观察,细心护理。按医嘱给予适量的镇静止痛药,必要时可给予杜冷丁、吗啡等镇痛药。也可进行局部放射治疗,以减轻症状。神经性疼痛的病人可给予相应的局部封闭或理疗。

7.贫血护理,观察贫血的症状和判断贫血程度,给予相应的护理。

 8.预防感染,本病以呼吸道感染和肺炎为多见,其次是泌尿道感染,应保持室内清洁空气,温湿度适宜,避免受凉和防止交叉感染,协助病人经常更换体位,及时排痰,鼓励水化利尿。

9.化疗护理,化疗期间病人应多饮水,每日入液量不少于3000ml,并碱化尿液,准确记录液量,维持水电解质平衡。



终审:管站
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